白癜风有治好的办法吗 http://baidianfeng.39.net/a_bdfnzhm/130903/4249431.html本文刊于：中华儿科杂志,,58(05):-
DOI：10./cma.j.cn-0317-
作者：王晓川
单位：国家儿童医学中心 医院
摘要
原发性免疫缺陷病（PID）多在婴幼儿时期发病。PID与预防接种的问题主要有3方面。早期识别和诊断PID是重要前提；PID患儿可接种灭活疫苗，少数PID需经免疫专科医生评估谨慎决定是否接种减*活疫苗；当患儿出现减*活疫苗株感染时，应免疫评估排除存在PID的可能。
原发性免疫缺陷病（primaryimmunodeficiencydisease,PID）是指由遗传或先天性因素导致免疫系统结构或功能障碍所致的一类疾病，可累及固有免疫和（或）适应性免疫，现也称为出生免疫缺陷（inbornerrorsofimmunity，IEI）。常见的临床表现包括反复、严重的感染，特殊病原微生物感染，或者表现为自身免疫（炎症）性疾病，出现过敏症状及肿瘤等。每种PID的发病率为1/万~1/20万不等，甚至更低。但由于种类繁多，累计发病率并不十分罕见。根据国际免疫学会的分类[1]，将PID分为9大类，目前已发现种PID，较常见的是抗体缺陷为主的免疫缺陷病和联合免疫缺陷病。PID多在婴幼儿时期发病，而这个时期又是预防接种的高频次时期。因此认识PID了解PID与预防接种之间的关系有利于PID的诊治，也有利于更好地把握预防接种的相关事宜。PID与预防接种的关系，主要涉及以下几个方面。一、PID的特征和识别PID的种类繁多，临床表现错综复杂，可累及机体多个系统。基本的临床特征与免疫系统的功能受损相关。免疫系统的三大基本功能是免疫防御、免疫自稳与耐受、免疫监视。因此PID的主要临床特征也是由这三大基本功能受损所致。其中最常见的是免疫防御功能受损，临床表现为超出预期的感染，如反复、严重、多种病原和（或）特殊病原的感染，常规治疗手段往往效果不佳。当患者临床出现这类情况时应注意是否有PID的可能。感染的发生与否是外因病原和内因宿主共同作用的结果，以往主要
