撰文
鲁毅
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王九晨
补体系统是对病原体，特别是脑膜炎球菌感染的免疫反应的重要组成部分。补体激活受到严格调节，以防止其效应物破坏宿主组织。补体调节异常与组织损伤有关，其中就包括肾脏疾病。C3肾小球病（C3G）的肾小球损伤为典型的补体介导的肾脏损害。目前尚无针对C3G的明确治疗方法，并且大部分患者会发展为终末期肾脏疾病。典型的C3G疾病是CFHR5肾病，其通过单个CFHR5基因的内部复制产生突变的FHR5蛋白(FHR5mut)，导致补体C3在肾小球内积累[1，2]。但由于FHR蛋白之间存在种间差异，缺乏合适的疾病模型，从而使得研究人员无法对FHR相关的肾脏病理模型进行建模，以探究损伤的机理并提出治疗方法。
年3月，来自伦敦帝国理工学院的MatthewC.Pickering团队在PNAS发表了题为“Gain-of-functionfactorH–related5proteinimpairs
glomerular
